Goldenhar Syndrom

 

Das Goldenhar-Syndrom ist eine seltene angeborene Fehlbildung mit den Hauptmerkmalen eines vergrößerten, zurückliegenden oder fehlenden Auges, einer mit nicht ausgebildetem Gehörgang, einer einseitigen Wachstumsstörung des Gesichtes, einem zur erkrankten Seite verschobenen Kinn, einseitig höher stehendem Mundwinkel, und Veränderungen an den Wirbelkörpern. 

Die Häufigkeit wird mit 1–5 auf 25.000 Lebendgeburten angegeben, das männliche Geschlecht ist im Verhältnis 3 zu 2 häufiger betroffen.

Klinische Kriterien sind: 

  • meist streng einseitige Befunde
  • Gesichtsasymmetrie, Hypoplasie einer Unterkieferhälfte
  • Ohren: Ohrhypoplasie, Ohranhängsel, Mikrotie, Anotie, Schallleitungsschwerhörigkeit
  • Auge: epibulbäres Dermoid, Lipodermoide
  • Fehlbildungen der oberen Halswirbelsäule: Fehlen von Wirbeln, Spaltbildungen, Hemivertebrae, Fusionen
  • Kyphose, Skoliose
  • Herzfehler, Ösophagusatresie, Rippendefekte
  • Uterushypoplasie, ipsilaterale Nierenagenesie


Weitere Symptome können Hörprobleme, eingeschränkte Mimik, einseitig verkleinerte Zunge, Ankylosen der Halswirbelsäule, Kiefer-/Lippen-/Gaumenspalten oder erhöhte Allergieneigung sein. 


Behandlung:

  • Die Behandlung zielt auf eine Korrektur des Kiefers auf der betroffenen Seite durch einen Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgen, Wiederherstellung des äußeren Ohrs und Aufbau der Wange.[1]


Quelle: www.wikipedia.de

Lex von vorne, unser rechts eindeutig sein Goldenhar, verschiebung des Gesichts.
Lex rechtes Ohr mit seinen Ohranhängseln
Lex linkes Ohr, welches nicht komplett ausgebildet ist. Nemo Ohr