Mund geöffnet, man sieht die Lippen-, Kiefer- und Gaumenspalte. Bild Schwarz weiß

Lippen-,  Kiefer- und Gaumenspalte


Zählt zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen (1:500)
  
Früher bekannt als Hasenscharte, Wolfsrachen. Ist bei den meisten sehr verpönt, jedoch sehe ich da kein Problem. Wenn sich die Leute damit nicht beschäftigen bzw. sich nicht damit auseinandersetzten, weil sie halt damit einfach nichts zu tun haben. Müssen diese sich nicht dafür entschuldigen, da sie es nur unter deren Namen kennen.
  




 

 

Embryonale Entwicklung: 

 

 

 

Hier entwickeln sich Teile des Gesichts getrennt und wachsen später zusammen.
Erfolgt dieser Verschmelzungsprozess nicht vollständig oder gar nicht oder reißt das Gewebe auf, hat das eine Lippen- oder Kieferspalte zur Folge. Die Störung kann die linke, die rechte oder beide Nahtstellen betreffen und führt zur einseitigen oder zur beidseitigen Spalte. 
 
Je nachdem zu welchem Zeitpunkt die Störung auftritt und wie schwerwiegend diese ist, ist nur ein Teil der Oberlippe (Lippenkerbe), die Oberlippe alleine (Lippenspalte) oder die Oberlippe zusammen mit dem Oberkiefer betroffen (Lippen-Kieferspalte).

Je nachdem, wann die Entwicklungsstörung während der Schwangerschaft aufgetreten ist und wie schwerwiegend diese war, treten verschiedene Spaltformen auf: 

Spaltbildungen im sogenannten primären Gaumen:
  

  • Lippenkerbe: Ein Teil der Oberlippe (Lippenrot und Lippenweiß) ist betroffen. Der Spalt erstreckt sich nicht bis zum Naseneingang.
  • Lippenspalte: (Cheiloschisis) Öffnung in der Oberlippe zwischen Mund und Nase. Der Spalt in der Oberlippe erstreckt sich vom Lippenrot bis zum Nasenloch. Die Trennstelle befindet sich entlang der Philtrum-Kante. Bei beidseitigen Spalten ist das zentrale Segment der Oberlippe isoliert.
  • Lippen-Kieferspalte: (Cheilognathoschisis) Die Lippe und der zahntragende Teil des Oberkiefers sind betroffen. Der Spalt erstreckt sich entlang der Philtrumkante in der Oberlippe und entlang dem seitlichen Schneidezahn des Oberkiefers. 

 

Spaltbildungen, die (auch) den sekundären Gaumen betreffen: 

  • Lippen-Kiefer-Gaumenspalte: Kombination aus Lippen-Kieferspalte und aus Gaumenspalte 
  • Gaumenspalte: Beim geringsten Schweregrad tritt nur ein Spalt im Zäpfchen auf (uvula bifida). Es kann jedoch ein Spalt im weichen Gaumen (Segelspalte) oder die vollständig Trennung des weichen und des harten Gaumens auftreten. Der Mund- und der Nasenraum sind dann nicht voneinander getrennt.

 

Spalten können einseitig (unilateral) oder beidseitig (bilateral) auftreten. Die linke Seite ist häufiger betroffen, wobei der Grund dafür unklar ist. 
Die Spalten beginnen entweder an der Lippe und schreiten nach hinten fort (Lippenkerbe ⇒ Lippenspalte ⇒ Lippen-, Kieferspalte) oder sie beginnen am Zäpfchen hinten und schreiten nach vorne fort (Uvulaspalte (gespaltenes Zäpfchen) ⇒ Uvulaspalte, Gaumensegel ⇒ Uvulaspalte, Gaumensegel, harter Gaumen).
  

Bei den Gaumenspalten treten verdeckte Spalten (submuköse Gaumenspalten) auf. Obwohl die für eine normale Sprechentwicklung und Ohrbelüftung notwendige Muskulatur des weichen Gaumens gespalten ist, kaschiert die darüber liegende, intakte Schleimhaut die Spalte. 

 

Behandlung: 

 

In den Spaltzentren führt ein interdisziplinäres Team die Behandlung durch, dem Vertreter aus der Pädiatrie, Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie, Kieferorthopädie, Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Phoniatrie und Pädaudiologie, Logopädie sowie der Still- und Ernährungsberatung angehören. 

 

  • Bei Gaumenspalten wird der Nasenraum in den ersten Lebenstagen durch eine herausnehmbare Gaumenplatte, einen Obturator, vom Mundraum getrennt. Die Bezeichnung „Trinkplatte“ ist irreführend, da die Gaumenplatte vor allem das Wachstum der gespaltenen Kiefersegmente steuern, eine physiologische Zungenlage ermöglichen und die Nasenatmung etablieren soll. Als Nebeneffekt bietet sie auch ein Widerlager für den Trinksauger oder die Brustwarze und kann so die Nahrungsaufnahme erleichtern. Den Aufbau eines Saugvakuums ermöglicht sie aber nicht.

 

  • Engmaschige Überwachung des Gehörs; bei Bedarf Einsetzen von Paukenröhrchen, um die Mittelohrbelüftung sicherzustellen und dem Auftreten von Infektionen vorzubeugen.

 

  • Primär-Operationen: Verschluss von Lippe, Gaumensegel und Hartgaumen in mehreren Schritten (mehrzeitiges Behandlungskonzept) oder auch in einer Komplett-OP (einzeitiges Vorgehen, „Basler Konzept“). Die Lippe wird meist im Alter von drei Tagen bis sechs Monaten operiert.[9] Bezüglich des Zeitpunktes der Operation des Gaumens (Hartgaumen und  Gaumensegel) bestehen unterschiedliche Auffassungen in den Spaltzentren. Zum einen sollte der Gaumen möglichst früh geschlossen werden, um einen normalen Spracherwerb zu ermöglichen, zum anderen sollte die Operation möglichst spät erfolgen, um den Wachstumsprozess des Kiefers durch die Operationsnarben möglichst wenig zu stören. Das Gaumensegel wird je nach Spaltzentrum mit drei bis zwölf Monaten operiert, der Hartgaumen je nach Zentrum mit 6 bis 18 Monaten. Bei doppelseitigen Spalten ist oft eine Nasenstegverlängerung (Columellaplastik) nötig.

 

  • Sekundär-Operationen: Ist der Kiefer betroffen, kann im Alter von sechs bis zehn Jahren eine sogenannte Kieferspaltosteoplastik nötig werden. Dabei wird Knochenmaterial (Spongiosa) aus dem Beckenkamm in den Kieferknochen eingebracht, um den bleibenden Zähnen mehr Stabilität zu verleihen. Nach Abschluss des Wachstums kann der knöcherne Anteil der Nase endgültig begradigt werden.

 

  • Sprechunterstützende Operationen: da das Gaumensegel auch nach der operativen Vereinigung oft nicht voll funktionsfähig ist, kann es zu Störungen des Nasen-Rachen- Abschlusses kommen (velopharyngeale Insuffizienz). Dann kann es sinnvoll sein, die Funktion des Segels durch einen operativen Eingriff zu unterstützen (Velopharyngoplastik, Levatorunterstützungsplastik). Nach Schaffen günstigerer anatomischer Voraussetzungen durch die OP ist allerdings eine logopädische Therapie notwendig.

 

  • Behandlung der Zahnfehlstellungen (Kieferorthopädie)

 

  • orofaziale Regulationstherapie nach Castillo Morales

 

  • Verbesserung der Ästhetik (Asymmetrie der Nase, Nasenform, Lippenform, Narben)

 

  • Sprachtherapie (Logopädie)

 

  • Frühförderung zur Behandlung bzw. Vorbeugung von psycho-sozialen Problemen

 

In den Spaltzentren können Patienten (und deren Erziehungsberechtigte) in den regelmäßigen Spaltsprechstunden von Vertretern aller beteiligten Disziplinen (Pädiatrie, MKG-Chirurgie, Kieferorthopädie, HNO-Heilkunde/Pädaudiologie, Logopädie, Still- und Ernährungsberatung) über die weitere Behandlung der Spalte beraten werden. 
 
Quelle: www.wikipedia.de